Sarcome de Kaposi

Le Sarcome de Kaposi est un type de cancer qui se caractérise par des tumeurs ou des lésions qui apparaissent sous forme de taches ou de nodules de couleur violacée ou brunâtre. Cette pathologie tumorale, également, connue sous le nom de maladie de Kaposi, est causée par le virus herpès humain type 8 (HHV-8). Elle affecte, surtout, les personnes qui ont un système immunitaire affaibli, notamment affectées par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ou qui ont une réponse immunitaire altérée par des traitements immunosuppresseurs.

Qu’appelle-t-on sarcome de Kaposi ?

Le sarcome de Kaposi a été décrit pour la première fois à Vienne (Autriche) en 1872, par le dermatologue Moritz Kaposi (1873-1902), comme étant une pathologie maligne cutanée rare qui affecte surtout les personnes âgées et se manifestant par des tumeurs cutanées au niveau des extrémités. Cette description correspond au sarcome de Kaposi classique méditerranéen. Au fil des années, 3 autres formes ont été observées : une forme endémique, une forme iatrogène liée à la transplantation et une forme épidémique associée au SIDA (syndrome d’immunodéficience acquise).

L’agent étiologique des 4 formes de sarcome de Kaposi a été identifié en 1994 par des virologistes américains, notamment l’équipe de Yuan Chuang et de Patrick S. Moore.  Cet agent viral est dénommé Human Herpes Virus 8 (HHV-8). Le sarcome de Kaposi est une maladie virale liée à l’infection par le virus herpès humain de type 8. Il s’agit d’une tumeur maligne cutanée qui se manifeste par la présence de nodule, de papule ou de taches légèrement surélevées, semblables à des plaies cutanées de couleur violacée, brunâtre ou bleu-rougeâtre. Les lésions affectent la peau, les organes internes, le système lymphatique et les muqueuses avec un degré d’expression, une topographie et un mode évolutif qui varient en fonction des formes cliniques.

Le sarcome de Kaposi est donc un cancer cutané, parfois, associé à des atteintes au niveau des muqueuses et des organes internes. Considéré comme étant une pathologie rare au XIXe siècle, le sarcome de Kaposi est en nette progression avec l’avènement de la pandémie d’infection à VIH/ SIDA. Ce type de cancer de la peau est fréquent chez les personnes affectées par le SIDA.

Classification

Le sarcome de Kaposi (SK) se présente actuellement sous quatre formes cliniques.

    1. La forme classique

Le sarcome de Kaposi classique (forme européenne ou méditerranéenne) a été décrit au XIXe siècle (1872). Sous cette forme, la pathologie affecte les hommes âgés d’origine juive, méditerranéenne ou natifs de l’Europe de l’Est. Elle affecte plus les hommes que les femmes et apparaît sous forme de macules ou de papules d’abord au niveau de la jambe, des chevilles ou de la plante des pieds. Ces tumeurs de la peau, de couleur rouge violacée, évoluent et affectent les viscères et les muqueuses. La forme classique est caractérisée par une évolution très lente.

    2. La forme endémique

Le sarcome de Kaposi endémique ou le sarcome de Kaposi africain est une forme qui a été décrite en 1950. Il affecte les personnes qui vivent en Afrique et est caractérisé par la présence de tumeurs plus ou moins volumineuses, situées principalement sur les membres. La forme endémique est à évolution rapide et plus agressive que la forme classique. Elle est rapidement mortelle dans la période. Elle affecte surtout les hommes adultes (25à 40 ans) et les enfants. Chez les enfants, elle est associée à une atteinte ganglionnaire et gastro-intestinale.

      3. La forme iatrogénique

Décrite en 1970, la forme iatrogénique ou post-transplantation est plus fréquente chez les sujets transplantés qui reçoivent des immunosuppresseurs après une greffe d’organe. Elle est liée à une immunodépression acquise iatrogène. Avec cette forme, les atteintes cutanées sont prédominantes. Mais, les patients ont également des lésions au niveau des muqueuses, des ganglions et des viscères.

       4. La forme épidémique

Cette forme, décrite en 1981, est  associée au syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA). Avec une répartition à dominance masculine, surtout chez les homosexuels masculins, elle est caractérisée par une atteinte cutanée associée à des atteintes extra-cutanées, notamment, une atteinte muqueuse et une atteinte viscérale. Les lésions sont très disséminées et sont très petites rapport à celles qui prévalent avec la forme classique. La recrudescence de cette forme, de nos jours, est liée à la diffusion du VIH.

Causes

L’apparition de toutes les formes épidémiologiques du sarcome de Kaposi est liée à un virus spécifique, l’herpès virus de type 8 (HHV-8, Human Herpes Virus 8) également appelé Herpès virus responsable du sarcome de Kaposi (KSHV, Kaposi’s Sarcoma-associated Herpes Virus). Ce virus appartient à la famille des Herpesviridae et à la sous-famille des Gammaherpesvirinae.

Ce virus est transmis à travers la salive (baisers profonds, sexe oral), le sang (transfusion de sang contaminé) ou lors des contacts sexuels. Il est caractérisé par un pouvoir pathogène. En infectant les cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins et lymphatiques, l’agent causal transforme les cellules normales qui acquièrent, ainsi, les caractéristiques d’une cellule cancéreuse. La plupart des personnes infectées par le HHV-8 ne développera pas le sarcome de Kaposi. En d’autres, si une personne contracte le HHV 8, cela ne signifie pas qu’elle va, certainement, développer la maladie.

La multiplication active du virus et le développement de la maladie semblent être liés à d’autres facteurs, notamment un affaiblissement du système immunitaire consécutif à une pathologie telle que le SIDA, à la prise de certains médicaments (corticostéroïdes et médicaments immunosuppresseurs administrés aux greffés d’organes).

Ainsi, le sarcome de Kaposi se manifeste chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, notamment, celles qui sont affectées par le SIDA ou celles qui reçoivent des traitements immunosuppresseurs tels que des traitements de prévention du rejet. L’immunodéficience contribue aussi à l’apparition de cette maladie.

Symptômes

• Atteintes cutanées

Le sarcome de Kaposi est un type de cancer caractérisé par des manifestations cutanées. Ces atteintes laissent apparaître des lésions cutanées qui, au début de l’infection, ressemble à de petits nodules de couleur rougeâtre. Ces lésions de forme et de taille différentes sont susceptibles d’apparaître dans n’importe quelle région du corps. On les retrouve fréquemment au niveau du tronc, sur le visage (au niveau des oreilles, de la bouche et du bout du nez), des membres inférieurs et supérieurs (les pieds et les mains) et près des organes génitaux. Parfois, plusieurs nodules confluent, prenant, ainsi, la forme d’une plaque de couleur violette ou rouge-brune. Ces lésions cutanées ne sont pas douloureuses et ne provoquent pas de démangeaisons.

• Atteintes des muqueuses internes du corps

Le sarcome de kaposi se manifeste, également, par une atteinte des muqueuses. Les amygdales, les gencives, la gorge, les joues, la langue, les lèvres, le voile palais et la paroi interne du nez peuvent être atteints. Ces atteintes sont, parfois, associées à des ulcérations et des saignements susceptibles peuvent nuire à l’hygiène bucco-dentaire ou de rendre difficiles la déglutition et la mastication.

Aussi, le sarcome de Kaposi peut produire des lésions du tractus digestif, notamment, au niveau de l’œsophage, de l’estomac, du duodénum, du côlon et du rectum. Ces atteintes gastro-intestinales peuvent provoquer des diarrhées, des saignements ou une émission de sang par l’anus (rectorragie). Les muqueuses de la région anales et génitales sont, également, des zones du corps affectées lors de l’apparition de la maladie.

• Atteinte des ganglions lymphatiques

Cette maladie peut être associé à une augmentation du volume de plusieurs ganglions lymphatiques. Ces adénopathies sont consécutives à une accumulation du liquide lymphatique. Cette accumulation est provoquée par le sarcome qui empêche la circulation des liquides lymphatiques. Ces adénopathies se manifestent, fréquemment, au niveau des jambes et du cou, avec des lourdeurs du membre, parfois, des sensations douloureuses. Les atteintes des ganglions lymphatiques sont fréquentes chez les patients affectés par le sarcome de Kaposi épidémique.

• Les atteintes pulmonaires

Les atteintes pulmonaires sont fréquentes et souvent asymptomatiques. Lorsque les symptômes se manifestent, ils sont marqués par une toux, parfois, sanguinolentes, une fièvre, des difficultés respiratoires, des douleurs thoraciques, un essoufflement. Les atteintes pulmonaires sont plus rares, mais plus graves. Elles sont fréquentes lors de l’apparition du sarcome de Kaposi épidémique et sont associées à un mauvais pronostic vital. Avec l’atteinte des poumons, le sarcome de Kaposi peut devenir mortel.

Diagnostic

En présence des lésions évocatrices, le médecin va procéder à une anamnèse en vue de recueillir des informations concernant les antécédents médicaux et posera des questions relatives au mode de vie et à la sexualité.

Un examen physique ou corporel constitue une autre étape du processus diagnostique. Il implique un examen complet de la peau, des organes génitaux et de la muqueuse buccale. Cet examen a pour but de vérifier la présence de lésions au niveau des différents organes, d’observer la couleur, la taille et la densité de celles-ci et d’orienter le diagnostic.

Mais, seule une biopsie peut permet de confirmer le diagnostic. Pour ce faire, le médecin procédera à un prélèvement d’une lésion de peau en vue d’effectuer un examen en laboratoire, suivi d’une analyse au microscope pour confirmer la présence de cellules cancéreuses.

Aussi, d’autres tests permettent d’effectuer le diagnostic du sarcome de Kaposi :

• Une endoscopie en vue d’observer la muqueuse de l’œsophage et de l’intestin et de vérifier la présence de lésions gastro-intestinales. Pour réaliser cet examen, un tube flexible muni d’une petite lumière et d’un appareil de visualisation est introduit dans l’œsophage, puis dans l’estomac et l’intestin grêle.
• Une radiographie pulmonaire pour vérifier l’étendue d’une atteinte pulmonaire. Elle permet d’effectuer le diagnostic au niveau des poumons.
• une bronchoscopie peut s’avérer utile pour visualiser l’intérieur des poumons.
• une tomodensitométrie qui recherche une tumeur dans diverses parties du corps, s’avère utile pour poser le diagnostic du sarcome du Kaposi au niveau des ganglions lymphatiques.

Traitements

Aucun traitement n’est adapté pour toutes les formes de sarcome de Kaposi. Ainsi, les options thérapeutiques sont initiées en fonction du type de sarcome de Kaposi, de l’évolution clinique de la forme diagnostiquée, du nombre, de l’emplacement et de la taille des lésions. Elles tiennent compte, généralement, de l’état général du patient, des symptômes liés aux lésions et du statut immunologique ou du système immunitaire du patient.

Quels sont les différents types de traitements disponibles contre le syndrome de Kaposi ?

La radiothérapie

Elle consiste à utiliser les rayons X, les particules à haute énergie ou d’autres types de rayonnement pour détruire les cellules cancéreuses. Ce traitement local est caractérisé par des avantages thérapeutiques. Il permet d’éliminer certaines lésions circonscrites au niveau du visage, des membres supérieurs et des mains. Il procure des effets bénéfiques en présence des taches multiples ou des atteintes ganglionnaires.

La chimiothérapie

C’est un traitement médical qui consiste à utiliser des médicaments anticancéreux pour empêcher la croissance et la propagation des cellules cancéreuses. Ces médicaments vont interagir avec l’ADN des cellules tumorales. La chimiothérapie est préconisée pour traiter les lésions locales, les formes cutanées très étendues ou les atteintes pulmonaires.

Les médicaments antirétroviraux

Ils sont utilisés dans le but de réduire le développement de la pathologie et de contribuer à la régression des lésions cutanées, en particulier, chez des patients affectés par le SIDA.

Thérapie biologique

Ce traitement biologique ou immunothérapie consiste à avoir recours à des substances naturelles (fabriquées par l’organisme) ou artificielles (élaborées dans un laboratoire) pour stimuler ou renforcer le système immunitaire dans le but de combattre le cancer. L’interféron alpha est un médicament biologique qui est utilisé dans le cadre du traitement du sarcome de Kaposi.

La chirurgie

L’option chirurgicale vise à traiter les lésions superficielles et consistera à enlever la tumeur et tout tissu qui a été affecté par le cancer. Elle est bien indiquée en présence des lésions cutanées, en ayant recours  à :

• l’excision chirurgicale des lésions pour enlever la tumeur circonscrite dans la peau ;
• la cryothérapie pour geler et détruire les tissus anormaux en utilisant l’azote liquide ou tout autre produit chimique extrêmement froid ;
• le curetage et l’électrodessication dans le but de gratter la tumeur à l’aide d’une curette.

Traitements en fonction de la forme de la maladie

• Sarcome de Kaposi classique

Les personnes affectées par la forme classique du sarcome de Kaposi répondent bien à la radiothérapie et à la chirurgie qui permettent de traiter les tumeurs cutanées. La radiothérapie est bien indiquée pour traiter les atteintes ganglionnaires. Lorsque les tumeurs cutanées sont localisées ou se sont propagées, le recours à la chimiothérapie s’avère bénéfique dans le but d’éviter le développement de la maladie. L’interféron alpha constitue, également, une option thérapeutique bénéfique en présence du sarcome de Kaposi classique.

• Sarcome de Kaposi endémique

Les symptômes qui se manifestent peuvent être traités par le biais de la chimiothérapie ou la radiothérapie.

• Sarcome de Kaposi lié à l’immunosuppression

L’arrêt de la prise des immunosuppresseurs ou la réduction de la dose des médicaments, permet souvent de réduire les lésions du sarcome de Kaposi. Si la suppression ou la réduction de la posologie des médicaments s’avère impossible, une chirurgie, une chimiothérapie et une radiothérapie peuvent être administrées.

• Sarcome de Kaposi associé au SIDA

Le traitement antirétroviral, notamment, la thérapie antirétrovirale hautement active (HAART) permet d’améliorer l’état immunitaire ou de le stabiliser, tout en permettant de combattre le sarcome de Kaposi. Les traitements par radiothérapie et chimiothérapie constituent des options thérapeutiques qui viennent en appui au traitement antirétroviral. Le traitement par thérapie biologique (Interféron) peut être, également, bénéfique aux personnes affectées par le sarcome de Kaposi associé au SIDA.